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间质性膀胱炎( IC)是严重影响患者生活质量的疾病之一间质性膀胱炎对于泌尿外科、妇产科医生仍是一大未攻克的难题。一、定义:间质性膀胱炎(IC)是膀胱功能紊乱的慢性炎症,是一种以尿频、尿急、尿痛、性交困难、夜尿、慢性盆腔痛为主要临床表现的慢性疾病。二、认识IC 的历史1808 年,Phillip 、Syng、Physick 医生在临床教学中提出膀胱炎症“溃疡”也可引起严重下尿路症状。1836 年,他的学生Parrish将其记入教科书中,1887年,Skene首先正式命名为间质性膀胱炎。1915年Hunner最先报道膀胱壁上出血区后来称为Hunner 溃疡。三、IC 的分类溃疡型(典型IC) :上皮异常和特征性炎症细胞侵润, 膀胱内一氧化氮(NO) 的含量很高; 可结合生长因子的蛋白聚糖,如CD44 等的表达在溃疡型IC 中明显高于非溃疡型IC非溃疡型(非典型IC):炎症反应轻。 近期研究提示,慢性无菌性前列腺炎、前列腺痛和慢性盆腔疼痛综合征可能是IC 的不同形式 。四、流行病学世界范围来说, 在8/100 000~ 10/100 000之间芬兰为18.6/100000, 荷兰为16/100000,日本4.5/100000, 美国60/100000。中国尚无相关统计资料报道。好发于女性(男女比例约9∶1) 平均发病年龄为42~48岁。25% 年龄小于30 岁 近年来, 儿童发病亦有增高趋势 白种人明显高于其他种族,黑种人罕见发病 患者家族成员IC 发病率是正常人的17 倍 男女症状并无明显差别自述抑郁、疼痛和受教育的程度与IC的严重程度成正相关 常伴发过敏性疾病、自身免疫病、类风湿、肠易激综合征症状持续时间自1~10年不等。以亚急性症状起病,然后维持在慢性症状的平台期五、病因和病理生理1 膀胱壁粘膜层粘多糖的缺陷 导致内皮功能紊乱, 从而导致移行上皮暴露于尿液中的毒素引起弥漫性的透壁性炎症。 2 自身免疫和炎症反应 各种原因促发自身免疫和炎症反应, 引起肥大细胞和嗜酸性粒细胞聚集, 从而释放各种炎性介质使膀胱更加易于损伤, 激发免疫应答引起IC 特征性溃疡。 3 感染 部分病人有反复泌尿系统感染病史。 4 内分泌影响 女性经期IC 的表现会加重, 雌激素可能通过引起神经源性炎症反应在IC 发病中起重要作用。 5 尿液毒性成分 尿液中一些小分子阳离子或难以培养的致病菌,损伤尿路上皮和平滑肌细胞。6 神经源性异常 认为IC 可能是一种慢性内脏疼痛综合征。研究证实IC 膀胱神经纤维密度增加。细胞外的三磷酸腺苷(ATP)起着一种感觉神经介质的作用来传导疼痛感觉,IC患者的膀胱神经周围有高浓度的P 物质存在。7 其它 缺氧,精神紧张等。六 临床表现最早常表现为尿频、尿急、尿痛和夜尿增多。会阴或者骨盆疼痛 与子宫内膜异位症或者盆腔炎的临床表现极为相似排尿后症状会获得缓解情绪低落 误诊为尿路感染、非细菌性前列腺炎,盆腔炎等疾病七 诊断为排除性诊断: ①临床症状为主 ②排除尿路感染:小便常规无白细胞;尿细菌培养和药敏阴性 ③尿动力学: 膀胱容量减低, 流速减慢, 残余尿增加。作为诊断标准之一存在争议主要优势诊断过渡活动性膀胱。④B超、CT、尿脱落细胞检查:排除盆腔部及泌尿系统肿瘤 ⑤排除妇科疾病 ⑥膀胱镜检查、麻醉下的膀胱水扩张:金标准,但敏感性较差 溃疡型(Hunner 溃疡):膀胱底或者侧壁可见一个或多个小的溃疡,发现率大约10%。非溃疡型:膀胱粘膜多片状变红,或草莓样出血或点状出血,见于90% 的病人。⑦膀胱活检,排除原位癌,肥大细胞被认为是诊断标示物之一 ⑧钾敏感试验 1994 年由Parsons 等介绍,检测膀胱上皮通透性。钾离子通过不完整的粘膜屏障使粘膜下感觉神经末梢去极化从而产生疼痛症状。患TC病人对钾激发试验特别敏感,产生难以忍受的疼痛。 阳性率可达75%。其缺点是25% 的IC 病人得不到诊断 假阳性:逼尿肌不稳定(25%),放射性膀胱炎(100%), 细菌性膀胱炎(100%)病人。 八 治疗 治疗目的:主要是改善症状和提高生活质量。 可缓解症状但易复发,不能治愈,1 一般治疗心理治疗改变饮食习惯: 少食酸性食物,避免食用含钾丰富的食物(如西红柿、巧克力等),进食维生素和矿物质(V itA、B6、E、C 及b2胡萝卜素和钙镁) 等可改善IC 患者的症状[。碱化尿液, 2 膀胱扩张术:是目前应用最广泛的治疗IC 的方法, 主要是增加膀胱容量, 减低排尿间期时间。可明显缓解症状,其机制可能为新生上皮细胞取代无功能上皮细胞, 或者是去神经以减少神经受损带来的疼痛。缓解率20%~60%。对膀胱容量>150ml的患者效果更佳3 药物治疗3. 1 膀胱灌注药物 ①二甲基亚砜: 1978年FDA批准唯一认可的膀胱内用药,IC标准治疗方法。 消炎止痛、松弛肌肉、溶解胶原、抑制肥大细胞、抑菌和舒张血管等药理作用症状缓解率65% ,复发率下降52%,②肝素:抗炎和抑制膀胱挛缩。③卡介苗(BCG) : 抑制T 淋巴细胞的作用。膀胱内给药被证实6010% 的患者有效, 8910% 的患者两年症状缓解。④透明质酸:促进葡萄糖胺聚糖层的恢复, 缓解疼痛和尿频。⑤碘伏膀胱灌注:对膀胱黏膜氨葡聚糖( GAG) 层有保护作用⑥ 二线方案:逼尿肌A型肉毒毒素,去传入药物灌注(辣椒辣素) 3. 2 口服药物 ①戊聚酸钠: 为葡萄糖胺聚糖, 能促进上皮细胞的生长和恢复, 减轻疼痛, 改善尿频的症状。 被用作IC 治疗的一线药物和FDA 认证的唯一的口服有效的药物。②抗组胺药: 有克敏能、安泰乐、西米替丁等,一般服用3 周才显效。③抗生素: 长期预防性用药对一部分IC 病人有用。要反复试验才能确定 ④三环类抗抑郁药和抗焦虑药:烦躁和焦虑是IC 的明显诱因, 抗抑郁药和抗焦虑药对IC 的缓解有一定作用, 是治疗IC 应用最广泛的方法之一。4 神经调节治疗 盆底人工物理疗法:减少神经源性刺激和减低敏感性。经皮神经电刺激治疗。5 外科治疗:IC 病患选择外科治疗仅是一小部分(少于10% ) ,难治症状或者保守治疗无效。成功率是相当有限的。方法:包括经尿道切除或者激光切除溃疡处,膀胱切除尿流改道是间质性膀胱炎治疗的最终方案,但生活质量差。术前应当充分向患者说明手术可能的死亡率,选择须慎重。
膀胱黏膜白斑(膀胱白斑)是慢性膀胱炎的一种膀胱镜下表现形式,膀胱黏膜变异现象-膀胱黏膜鳞状上皮化生,通常被认为是少见病,误诊、漏诊率较高, 近年来有增加的趋势。 以往对膀胱白斑的病因、病理机制、临床特点缺乏清晰的认识,关于膀胱白斑究竟属保护性、破坏性、或病理性也无定论,有的认为是尿路上皮的正常变异,有的认为是长期慢性炎症或梗阻所致,有的认为是癌前病变。国内报道占膀胱镜检总数的6.0%~13.75% 膀胱黏膜白斑的病因:不清,与长期慢性刺激,下尿路感染、梗阻及增生性病变关系紧密。 临床表现:无特征性,以膀胱刺激症状为主, 尿急、尿频、尿痛、下腹不适、肉眼或镜下血尿,尿路梗阻症状。多见于中年女性,长期反复发作,症状可持续数年至数十年,尿培养多无细菌生长,抗菌素治疗效果不好,血尿化验、B超、CT、IVP 等辅助检查无阳性发现。 典型膀胱镜镜下表现:病变主要位于膀胱三角区及膀胱颈部;呈灰白色不规则斑片状改变, 略高于正常黏膜,边缘清楚 ,呈海星样向周围延伸,表面有时可见活动性出血点;白斑部血管纹理随角化层厚度增大逐渐减少或消失;常有膀胱颈部及尿道充血;病变可位于双输尿管开口,但管口清晰,喷尿正常,很少引起梗阻;膀胱容量正常,膀胱内可见脱落之角上皮及角质碎片在水中悬浮游动,而呈现“雪暴”景象,亦称飘雪症。 膀胱白斑的诊断标准:①临床表现:间断反复出现尿频、尿急、或伴尿痛、血尿,下腹部不适、疼痛。②膀胱镜检:发现边界清晰的膀胱黏膜白色斑块,其上血管纹理明显减少或消失。③病理检查:膀胱黏膜鳞状上皮化生,表层上皮不全角化或出现角化。⑤电子显微镜检查:膀胱黏膜鳞状上皮化生,胞核幼稚,胞浆内张力原纤维较丰富,连接部位可见丰富的桥粒结构 治疗: 经尿道电切术。切除范围距病变组织0.5cm,深达浅肌层。术后膀胱内药物灌注,有争议。本病易复发,术后应密切随诊,定期行膀胱镜检查 临床上,对诊断为慢性尿路感染且抗生素治疗效果不好的患者,应及时进行膀胱镜检查及病理学检查,此类患者有可能存在膀胱黏膜白斑的病变,膀胱镜检查及病理学检查是诊断膀胱黏膜白斑的有效手段。
女性压力性尿失禁是女性常见病和多发病,35%~45%的女性有不同程度的尿失禁症状,其中压力性尿失禁占大多数,且随着年龄增加,发病率增高,症状加重,严重影响了患者的生活质量。随着人类寿命的延长和对生活质量要求的提高,压力性尿失禁日益受到重视 生活质量是一崭新的现代医学理念,得到了临床医生的普遍认同,越来越多的医生认识到,尿失禁治疗的疗效,不但依据客观症状改善与否,还要重视主观感觉。目前尿失禁症状学和诊断治疗学十分强调和重视患者的生活质量,治疗效果更多的取决于主观评价而不是客观评价,而生活质量的评价又与社会地位、文化背景、思想观念、生活准则有关,对人一生的影响也不同。这就要求医生在治疗中本着人文思想,关怀患者的生活质量,制定治疗方案,提高治疗的整体效果。(一) 定义:国际控尿协会( International Continence Society, ICS) 的定义:是指在没有逼尿肌收缩的情况下,由于腹内压的增加(如咳嗽、喷嚏、运动时)导致尿液不自主地由尿道外口溢出。特点:在正常状态下无漏尿,而在腹压突然增高时则尿液自动流出。(二)临床流行病学1、患病率患病率有差异,一般介于23% ~45%之间, 重度尿失禁在3%~10%,约半数为压力性尿失禁,余为急迫性尿失禁和混合性尿失禁。国外报道41.6%~81%,美国约有15%~60%,国内报道约40%, 40 岁及以上妇女中, 每增加10 岁, 压力尿失禁增加10% , 至60岁以上达61.54%2 较明确的相关因素⑴ 年龄通常认为年龄与压力性尿失禁患病率有关,随着年龄的增加而增加,Minassian等提出SUI发病高峰年龄为45-55岁, 原因:( 1)随年龄增大,器官出现退行性变,膀胱容量逐渐减小,膀胱逼尿肌弹性、收缩性下降,导致膀胱不稳定性较年轻时增强。(2)机体衰老,尿道周围和盆底组织萎缩,这些萎缩的组织对维持尿道压力和支持膀胱的功能明显减退。(3)绝经后,雌激素分泌下降,受雌激素影响的胶原纤维合成减少,而胶原纤维是盆底支持组织的主要成分,胶原纤维含量的下降会导致盆底组织支撑力量减弱;同时,雌激素水平的下降,还会使雌激素作用的靶器官如尿道黏膜萎缩,尿道长度缩短,进而导致尿道周围闭合压下降。 ⑵ 生育① 妊娠 妊娠期间的尿失禁患病率高于非妊娠期。妊娠期间发生率约23%~67%,妊娠晚期发生率为35.6%~65.1% ,产后三个月发生率为13.0%~31.1%,产后1年患病率为22%。原因:妊娠期激素水平变化,使盆底组织胶原纤维含量减少,连接减弱,尿道周围组织支持力量减弱;孕期体重增加,子宫增大,增大的子宫上推膀胱,使膀胱尿道位置上升,膀胱颈呈现漏斗状,容易发生尿失禁,膀胱颈的这种改变在分娩后自行回复。增大的妊娠子宫压迫右髂静脉致血液回流障碍时, 如果长时间得不到缓解, 就会使盆底组织缺血、缺氧而导致代谢紊乱。妊娠期间庞大的子宫的压迫,膀胱容量减少,易出现尿急和尿频,再加上妊娠期活动不方便,更易发生尿失禁。② 分娩方式既往研究认为,选择性剖宫产的产妇产后SU I的发病率比阴道分娩者明显降低,剖宫产(梗阻性难产)后SU I发生率与自然分娩相似, 经阴道分娩使下一次妊娠出现尿失禁的危险性增加5.7倍,而剖腹产并不增加下一次妊娠出现尿失禁的危险性。但需指出的是,剖宫产只能减少SUI 的发病率,不能完全避免产后尿失禁的发生,基于妊娠本身也可使盆底组织受损,增加尿失禁发生的危险,而剖宫产对母儿具有一定的危险性,因此目前不提倡以预防产后尿失禁为理由行剖宫产。 经阴道分娩导致压力性尿失禁的可能机理是:①在分娩过程中肌肉和结缔组织变弱和受到牵拉,使盆底松弛; ②在分娩过程中出现自然裂伤或需要外阴侧切,盆腔器官因支持组织受损而发生位置改变; ③在分娩过程中盆底组织受到牵拉可以损伤阴部神经、盆神经以及盆底的肌肉和结缔组织,可能影响尿道横纹括约肌对腹压升高及时产生收缩反应。③分娩次数 产次是压力性尿失禁的危险因素, 妊娠次数、分娩次数与SUI 的失禁程度呈正相关关系,研究显示,经产妇尿失禁发生率为59% ,明显高于未产妇,而且尿失禁发生率有随着产次增加而增高的趋势。④ 初次生育年龄:生育年龄过大,SUI发病率较高⑤其他产科因素 会阴切开、产钳助产、胎儿体重、产后开始劳动时间等与SUI的发生也有密切关系。通常认为巨大儿由于体积较大,在妊娠及分娩过程中容易对子宫、膀胱颈及尿道周围组织的牵拉过度,并且造成产程延长,从而发生尿失禁。产后开始劳动时间过短,会加重盆底在孕产期已有的损伤,导致尿失禁的发生。尿失禁与产钳/真空吸引、外阴侧切和会阴缝合有强烈相关性 ⑶盆腔脏器脱垂( pelvic organ p rolap se, POP) 盆腔脏器脱垂患者盆底支持组织平滑肌纤维变细、排列紊乱、结缔组织纤维化和肌纤维萎缩。SUI和POP紧密相关, 50%的POP患者伴有SUI, 80%的SUI患者伴有POP ,而且盆腔脏器脱垂程度与SUI的严重程度呈明显正相关关系。 ⑷种族和遗传史遗传因素与SUI有较明确的相关性,SUI患病率与其直系亲属患病率显著相关。不同种族之间尿失禁患病率也有差别,白人患病率高于黑人,分别为27%和14%。 ⑸ 肥胖 已经明确肥胖是尿失禁的致病因素或加重尿失禁的程度。①肥胖患者腹压较正常人高,而长期高腹压状态易引起盆底器官脱垂,尿道下移,进而发生压力性或混合性尿失禁; ② 肥胖所增加的重量可以向下挤压盆底组织,使盆底的肌肉、神经和其他结构长期受到应力和牵拉作用而变弱。 ③体质量增加后,可能增高SU I发病的易感性,反之,减轻体质量会降低易感性; ④肥胖可继发膀胱内压增高和尿道高活动性; ⑤由于肥胖患者多有血脂异常,还损伤血液流动以及膀胱神经的分布。 近来又有证据显示腹型肥胖人群更易患SUI,腰围臀围比更能体现超重和肥胖人群的体形差别,并随着,高体质量指数(BMI)和腰围的增加而增加,多因素分析认为腰围是SUI较敏感的患病危险因素。3 可能相关的危险因素 ⑴子宫切除一般发生在术后6-12月子宫切除后出现尿失禁的可能机制是: ①激素机制(对妇女来说,子宫切除加卵巢切除就是手术停经) ; ②手术过程中对盆底神经的损害; ③连接膀胱和周围盆壁的肌肉筋膜组织受损。流行病学研究表明子宫切除与尿失禁有关,但目前此问题仍有争议。单因素分析发现经腹全子宫切除手术后尿失禁患病率升高,而有学者经多因素分析提示全子宫切除术与尿失禁的发生无明显相关。 ⑵ 雌激素停经和雌激素丧失在尿失禁发生中的作用尚有争议。 现阶段,用激素替代疗法对SU I进行治疗仍存在争议。 ⑶ 疾病史 Fritel等认为糖尿病、利尿药的使用、尿路感染、既往妇科手术、便秘、大便失禁、会阴缝合、锻炼、放疗、提肛肌功能受损、儿童期遗尿、呼吸病、夜醒、、痴呆、中风、压抑、充血性心衰等可能是压力性尿失禁的危险因素。下尿路感染 尿路感染与尿失禁的发生也有密切关系,尿路感染后膀胱对刺激的敏感性增加,容易出现尿急、尿频,严重者出现急迫性尿失禁。Landi等研究认为近期有尿路感染发生尿失禁的机率比没有尿路感染的高3.46倍。慢性呼吸系统疾病和便秘 慢性呼吸系统疾病如长期咳嗽、慢性阻塞性肺病及习惯性便秘能够引起腹压持续性增加而促使SU I的发生。 糖尿病与心脑血管疾病 Maggi等报道患有糖尿病者发生尿失禁的危险是未患有糖尿病者的2倍。高血压引起的尿失禁与高血压患者经常服用一些药物有关。此类药物易导致刺激性干咳,增加腹压,进而继发尿失禁。同时,也与高血压容易引起脑血管意外有关,脑血管意外而导致尿失禁主要原因有: ①病灶直接破坏了排尿高级中枢与其下位排尿中枢之间的联系,从而导致排尿障碍; ②脑卒中的并发症如失语、行动不便导致不能及时排尿; ③应用了影响排尿功能的药物如三环类抗抑郁药、抗胆碱能药物等,这些药物易引起排尿无力,继发尿潴留、充盈性尿失禁等。有心血管疾病的妇女易患SU I,原因是心血管疾病本身以及治疗这些疾病的药物均可加重尿失禁的症状,如α肾上腺素受体拮抗剂可以抑制膀胱颈部关闭引发SU I;利尿剂可抑制尿液的重吸收使肾脏产生的尿液增加,进而加重原有的尿失禁症状。 ⑷ 生活方式 吸烟:有争议,吸烟者尿失禁患病率高可能与以下因素有关:①烟草中的尼古丁可以刺激膀胱不稳定收缩; ②吸烟可以干扰胶原的合成; ③吸烟引起慢性咳嗽可以增加腹压,加重尿失禁的发病。饮酒、咖啡文献报道也能够增加SUI患病风险。体育锻炼对SUI的发生也有影响,他们认为适度锻炼可使盆底肌肉收缩有力,有利于减肥,降低心脑血管疾病的发生,是SUI发生的保护因素,高强度锻炼人群(如运动员)腹腔压力过大,造成盆底组织损伤,诱发SUI。⑸饮食全脂肪摄入(特别是饱和脂肪酸)与SUI发生明显相关,胆固醇摄入增加也增加患SUI的风险。微量元素锌和维生素B12与压力性尿失禁的发生呈正相关。碳酸盐饮料是压力性尿失禁的危险因素,面包降低压力性尿失禁的危险性。 碳水化合物是SUI发病的保护因素, ⑹其他 职业、学历、居住类型:与尿失禁发生有关。从事体力劳动者易患SU I,可能与长期从事体力劳动容易引起腹压增加有关,重体力劳动SU I患病率53.0%,家庭妇女18.0% ,脑力劳动者15.4%。,高学历是SU I的保护因素,这可能与高学历者脑力劳动比例较大、产次少、保健意识强有关。 (三) 病理生理机制1 早期理论; 认为膀胱颈部正常的解剖位置对于控尿起着重要作用,在膀胱颈位置下降时导致尿失禁;2“吊床”(hammock )假说: 1994年De Lancey 提出 耻骨尿道韧带形成的尿道下“吊床”是支撑尿道、防止膀胱颈下移、维持尿自控的主要解剖结构。腹压增加时,通过“吊床”的收缩对尿道发生挤压作用,继而尿道关闭压升高,关闭尿道达到控制排尿,而不是尿道在腹腔内受到腹内压作用的结果。当支持组织薄弱或者受损时即发生尿失禁症状。(四) SUI分型两大类3型:(1) 尿道移动度增加型:因为盆底松弛,膀胱颈及近段尿道下移,当腹压增加时,压力不能传递到近段尿道,而使原来的尿道膀胱压力梯度不复存在,故发生漏尿。根据尿道移动的程度分为两型:I型:尿道和膀胱颈的下降小于2cm,Ⅱ型;尿道和膀胱颈的下降大于2cm,(2) 尿道内括约肌缺陷型(Ⅲ型):由于盆腔广泛手术、尿道手术或损伤或神经性病变等使得近段尿道和膀胱颈对合不良,长期处于开放状态,若腹压增加时将导致漏尿。(五) SUI治疗原则进展基于前述两种理论学说,发展了很多外科治疗方法。1早期治疗方法: 目的在于提升膀胱颈的位置,使其恢复到正常解剖位置上来, 即位于盆腔内,但都存在症状复发和发生尿路梗阻的问题。耻骨后膀胱颈悬吊术 经阴道膀胱颈悬吊术 耻骨阴道悬吊术 2 新近治疗方法:则主要是加强尿道周围支持结构的作用,而不是改变膀胱和尿道的位置及两者之间的夹角。1) TVT手术原理 “无张力性尿道中段悬吊术”:1996年瑞典人Ulmsten发明类似腹直肌筋膜膀胱颈悬吊手术。①TVT手术悬带是人工材料聚丙烯网带,而不是自身腹直肌筋膜;②TVT手术模拟“吊床”解剖结构,悬吊尿道中段(而不是悬吊膀胱颈),无张力支托尿道中段,从而加强和完善耻骨尿道韧带功能,同时又增强尿道下阴道壁“吊床”作用及与耻尾肌的连接;③TVT手术没有抬高膀胱颈,也未减少膀胱颈的活动度,只是对尿道形成强有力的支托,近段尿道得以稳定,患者排尿时使尿道下段,盆底功能形态无改变。④术后成纤维细胞长入网带,加固尿道中段结缔组织,防止压力性尿失禁⑤TVT简化了手术步骤,提高了治疗效果,保证了长期治疗效果。⑥手术是在阴道和下腹皮肤切开3个1厘米的小口子, 手术时间短,有效率达95%以上。⑥术中需膀胱镜确定膀胱无损伤。2) TVT-O手术的优越性 大腿内侧根部“经闭孔无张力性尿道中段悬吊术”:2002年首次报道,迄今报道的创伤最小的压力性尿失禁术式 完全经外阴、阴道完成 穿刺路径不经耻骨后间隙,而是经两侧闭孔的耻骨降支,更符合耻骨尿道韧带的自然解剖 穿刺更远离膀胱、尿道和耻骨后间隙,吊带置入路径更短 减少了器官损伤和出血、血肿等并发症的发生 术后不易发生尿道梗阻和尿潴留 术中不需要膀胱镜检查 比TVT手术更简单、更方便,手术时间更短,手术切口更小,术后几乎看不到瘢痕 手术安全性进一步提高,并能在尿道中段下形成支撑 注意事项 术中应确保吊带放置无张力 术后注意是否存在感染、血肿、尿道受压、排尿困难、逼尿肌不稳定等常见并发症 术后1~2周后可进行日常活动 术后1月避免提重物和剧烈运动 术后1月避免性生活 总之,TVT-O术操作简便、手术创伤小、吊带悬吊程度可随意调整,尤其无膀胱损伤并发症。对年老,有内科合并症的患者无疑是最好的选择。悬吊材料组织相容性好,目前无排异反应发生,值得推广。
下尿路疾病引起上尿路损害的机制传统理论:不足以解释1 膀胱输尿管返流2 残余尿及残余尿量3 膀胱输尿管交界处梗阻 l 尿液堆集在上尿路,不能完全排入膀胱是上尿路扩张和肾脏损害的直接原因l 流体力学从功能性阐明尿液为何不能完全排入膀胱一、安全膀胱的概念不会引起上尿路损害的一种膀胱压力容量关系状态安全膀胱涉及的三个基本因素:l 安全膀胱压力l 安全膀胱容量l 损害性膀胱储尿阶段上尿路尿液输送的流体力学1上尿路尿液输送力=P1(肾小球滤过压)+P2(输尿管收缩力)+P3(高度差)=40cmH2O 40cmH2O被视为上尿路生理情况下的最大排尿能力2 阻碍上尿路尿液输送的力: 上尿路因素: 输尿管收缩无力 上尿路梗阻 下尿路因素:膀胱压力 膀胱压≥输尿管排尿压(40cmH2O),上尿路尿液输送受阻40cmH2O是上尿路损害的膀胱压临界值安全膀胱压力=40cmH2O安全膀胱低容量:低于安全膀胱压力的膀胱容量 在安全容量内,上尿路尿液能顺利进入膀胱 存在损害性膀胱储尿阶段→不安全膀胱的关键环节1) 排尿时膀胱压一过性升高对上尿路尿液输送影响短暂2) 安全压力后持续储尿,终将引起上尿路扩张3) 压力越高、安全容量越小、安全压力后储尿时间越长则上尿路损害越早、越重安全膀胱概念:小结储尿期膀胱压低于安全压 不安全膀胱压力值越大膀胱能保持适当容量 不安全膀胱容量值越小无损害性膀胱储尿阶段 损害性膀胱储尿时间越长 ↓ ↓ 膀胱处于安全状态 膀胱安全性越差 ↓ ↓ 不会发生上尿路损害 上尿路损害越重、越早安全膀胱概念的应用治疗和预防上尿路损害的两要素:l 将膀胱压降至安全容量以下l 在损害性膀胱储尿前排空膀胱安全压力的启示:l 一旦出现明显的膀胱压升高,如严重的低顺应性膀胱,就应及时采取措施。不等待不犹豫。(不管有否上尿路损害或残余尿或返流)l 解除病因是首选的降低膀胱压力的治疗方法,如解除梗阻等l 对病因不能去除或去除病因后膀胱高压仍持续存在者(如神经膀胱、后尿道瓣膜、BPH严重肾功能不全)应采取临时(如药物解痉、延长留置尿管时间或间断导尿)或永久性降压措施(膀胱扩大等)。安全容量的启示:l 尿意容量和安全容量是不同的概念l 安全容量的确定有赖于尿动力学检查l 尿意容量大于安全容量是有上尿路损害患者的共同表现安全容量的启示:l 依据安全容量指导排空膀胱l 不能简单的依据尿意或时间 神经膀胱治疗上充满矛盾患者就诊目的是解决排尿症状l 增加膀胱压力是改善排尿困难的主要方法,但却有产生或加重不安全膀胱的风险l 增加尿道阻力是改善尿失禁的主要方法,但却有加重排尿困难的潜在危险l 降低膀胱压力是改善尿频和尿失禁的主要方法,但却有产生或加重排尿困难的风险神经膀胱治疗应遵循的原则:明确功能状况:尿动力学选择治疗方案:准确评估最高治疗目的:平衡膀胱最低治疗目的:安全膀胱l 以尿动力学为治疗的主要依据l 以安全膀胱为最低治疗目的l 以平衡膀胱为最高治疗目的 结论l 膀胱高压和安全容量后储尿是导致上尿路损害的重要原因l 解除膀胱高压和安全容量前排空膀胱是防治上尿路损害的重要策略 摘自第八届全国泌尿外科尿控学术会议第三军医大学西南医院宋波教授讲座
一、泌尿系结石成因的新观点与假说1 细胞膜磷脂异常参与特发性草酸钙结石的形成膜草酸转运增加促进高草酸尿的形成, 导致草酸钙结石。2 特发性复发含钙结石(IRCU):是一种发生在细胞水平的疾病, 氧化/抗氧化失衡、矿物质代谢紊乱可能是发病原因之一。血浆中抗氧化物质含量明显减少。与血尿酸及白蛋白浓度降低、尿酸排泄增多以及代谢率降低相关, 可促进尿磷的排泄。 3 炎症与泌尿系成因的关系单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1) 是一种强效的趋化细胞因子,其中 MCP-1介导的炎症反应是结石形成早期的关键步骤。MCP-1 介导的炎症反应在非感染性结石的形成中发挥重要作用。4 缺氧诱导泌尿系形成肾乳头部缺氧可引起肾小管损伤, 使尿液酸化异常, 进而促进结晶附着。 如果血管损伤(动脉粥样硬化)导致间质钙化,参与结石形成, 则低氧进一步加剧。乳头部缺氧可增加对草酸毒性的敏感性。 草酸作用于小管和间质细胞,导致腔内结晶粘附。5 特发性结石的多基因遗传基础特发性结石病是一类复杂的、多病因的疾病, 是遗传因素和环境共同作用的结果。明确认可的危险因子包括高草酸尿、高钙尿、低枸橼酸尿、 高尿酸尿及成石抑制物缺乏, 可能参与这些危险因子作用的基因已被提出。侧重于易感基因及主导基因的研究, 也是今后基因治疗的靶点。已知可能的相关易感基因包括:( 1)特发性高草酸尿( 2)特发性高钙尿症 ( 3)特发性低枸橼酸尿 ( 4) 特发性草酸钙结石成石基质或抑制物异常 6 胱氨酸尿症为基因突变所导致的一种遗传性疾病: 胱氨酸在肾小管重吸收障碍, 进而引起胱氨酸在尿中的溶解度降低, 从而形成胱氨酸结石。7 尿酸结石与草酸钙结石的相互关系 尿酸晶体可通过取向附生机制诱发草酸钙结晶形成, 或通过降低尿中抑制因素水平, 从而促进草酸钙结石的形成。可溶性尿酸盐通过盐析作用从而促进草酸钙结石晶体的成核及聚集。尿酸降低尿 pH 环境也有利于草酸钙结晶的形成。草酸钙结石病人的尿中尿酸水平高于正常, 通过应用别嘌呤醇降低尿尿酸时能够减少草酸钙结石的复发。8 肥胖患者尿液异常导致结石高发1)尿中各种晶体形成相关成分分泌明显增加, 导致高尿酸尿、 高钙尿、 高草酸尿等。2)尿石形成抑制物质-枸橼酸盐含量的减少,进一步增加了尿石形成的危险。3)饮食中的高动物蛋白的摄入, 增加了机体的酸负荷, 导致尿 pH 值下降, 进而导致了钙排泄增加, 枸橼酸盐排泄减少。4)糖尿病高发, 高糖更促进高钙尿的形成。5)痛风高发, 更加促进高尿酸尿的发生。 6)胰岛素抵抗使肾脏分泌氨减少, 导致尿 pH 值下降(酸化) , 体重与尿 pH值成反比关系, 体重越重, 尿液越偏酸, 易形成结石。9 胆固醇与泌尿系结石的相关性 对结石成分的分析发现: 结石中含有胆固醇, 包括不酯化的胆固醇和酯化的胆固醇。血管因素 (与酯化胆固醇含量相关, 如动脉粥样硬化)可能参与结石的形成, 可能是结石形成的早期事件。10 神经内分泌与泌尿系结石的相关性应激性生活事件导致尿中结晶相关成分(尿钙、 草酸和尿酸)排泄增加。神经心理因素与泌尿系结石的种类相关。神经内分泌可能参与结石的发病。11 基质(matrix) 在泌尿系结石成因中的作用基质的主要组成物质为基质蛋白、氨基葡聚糖类 (又称为酸性粘多糖)和碳水化合物, 基质在尿石形成中的具体作用机制包括: 基质可作为异质成核的诱发物从而促进成核;尿中蛋白能够强力结合钙和/或磷, 在形成基质的过程中即可导致钙和 /或磷的过饱和, 促进晶体的形成; 基质可作为结石晶体形成过程中的黏结物加固结石晶体的聚集、或构成模板提供结石晶体有序的矿化、或形成纤维网将晶体缠结成团, 也可填充在晶体周围构成团块; 基质可将晶体团块黏结在尿路上皮表面, 形成固定颗粒, 继续生长; 包围在晶体或颗粒表面的基质形成保护膜, 防止晶体在不饱和时溶解。二、 泌尿系结石防治最新亮点㈠ 饮食预防的重要作用1 多喝水习惯喝水少是泌尿系结石发病的重要危险因素, 结晶聚集和潴留是形成结石的必要条件。2 高钙饮食高钙饮食可使肠道草酸与钙结合成不吸收的草酸钙, 从而降低草酸的吸收,草酸是形成泌尿系结石的主要危险因素。值得注意的现象是高钙饮食的人群可使泌尿系结石发病率下降, 而补充钙制剂的人群则使结石的发病率上升。高钙饮食也要结合多喝水、补充钾盐、镁盐和磷酸盐才能更好发挥预防泌尿系结石的作用, 否则只会增加产生泌尿系结石发生的危险性。3 避免饮用等渗运动饮料 等渗运动饮料可通过诱发膀胱内结石基质的形成, 增加结石的发病风险。4 多吃食物纤维素食物纤维素的摄入与泌尿系结石的发病率呈负相关, 其机制可能是由于: ①肠管内草酸吸收减少。②肠管转运时间缩短。③肠管内环境的改变。④激素应答变化。⑤高纤维素食物产生的热量少。这些因素的综合作用使尿酸生成减少, 抑制了结石形成。所以食用食物纤维素是有益的, 但要注意避免食用含草酸丰富的食物纤维, 如巧克力、菠菜、蕃茄、马铃薯、甜菜、咖啡、可乐、各种坚果、大黄、草莓、茶和麦麸等, 以减少肠源性草酸的吸收。5 改变饮食习惯结石与高动物蛋白、高糖饮食及习惯性饮水少, 喜吃卤味, 口味偏咸, 喜吃腌制品等饮食习惯及体育活动减少有密切的关系。㈡ 药物对泌尿系结石的预防作用1 调节肠道菌群, 治疗结石炎性肠病中产甲酸草酸杆菌( 可分解胃肠道草酸的正常菌群) 菌落减少是尿石症的致病因素之一。通过调节肠道菌群可降低肠源性高草酸尿, 从而达到治疗结石的目的。 2 控制抗生素滥用, 防治结石抗生素的应用可使人类胃肠道产甲酸草酸杆菌减少, 从而导致肠源性高草酸尿的发生。控制抗生素的滥用, 特别是能作用于胃肠道革兰阴性厌氧菌的抗生素, 如第四代喹诺酮类药物莫西沙星等。3 维生素类①维生素C : 是一种很好的抗氧化剂,可防止肾脏上皮细胞受到自由基的损伤而预防草酸钙结晶形成, VitC 摄入的利弊仍存在争论,VitC 的过多摄入增加了人类患高草酸尿和肾结石的风险。②维生素B 6: 维生素B 6 是催化乙醛酸形成甘氨酸酶系的辅酶, 缺乏时, 乙醛酸不能形成甘氨酸, 使草酸升高, 促使草酸钙结石的生成。 ③维生素K: 可明显降低尿草酸含量, 并能减少肾草酸钙结晶的数量。④ 维生素E : 可预防过氧化损伤, 恢复肾组织的抗氧化机制和谷胱甘肽氧化还原系统平衡,可抑制草酸钙结晶的沉积。4 噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂能减少尿草酸量和肠内草酸的吸收,使尿钙下降,不良反应是导致血钙正常的甲状旁腺亢进的漏诊, 加重糖尿病、痛风和勃起功能障碍。 5 枸橼酸根枸橼酸根是尿中主要的阴离子, 也是钙性泌尿系结石的重要抑制因子。6 硫代硫酸钠治疗复发性含钙结石硫代硫酸钠可能是成石抑制物, 并具有抗氧化损伤作用,逆转特发性复发含钙结石患者的氧化/抗氧化失衡。 7 氧化硫硫杆菌溶结疗法动物实验证实, 专性自养极端嗜酸性的氧化硫硫杆菌可溶解各类泌尿系结石,其中对于磷酸钙结石溶石效果最佳,。这一创新疗法可适用于ESWL 术后残石的溶解以及泌尿道支架所遮盖的结石结晶的溶解。㈢ 药物排石治疗1、钙离子通道阻滞剂:硝苯地平由于输尿管壁主要由平滑肌细胞组成,而且其蠕动功能的发挥受细胞内钙离子浓度的调节,通过减少细胞内钙离子浓度可抑制输尿管收缩,进而可缓解疼痛和减少肾绞痛的发生。提高结石排出率。2、α-肾上腺能受体拮抗剂: α1A 受体对输尿管收缩起主要作用。在输尿管远段的表达密度较输尿管近、中段为高。高选择性α1 受体拮抗剂如坦索罗辛能促进输尿管结石的排出,减轻肾绞痛,提高ESML 和URL 术后的排石率。三、泌尿系结石治疗技术新进展随着微创外科技术的不断发展,目前泌尿系结石的治疗已经发生了翻天覆地的变化,改变了长久以来以开放性手术为主的传统治疗方法,绝大多数复杂性肾结石均可以通过微创治疗达到满意的治疗目的。近些年来,光电技术、生物材料以及新型碎石技术的发展,也不断推动着结石治疗手段和方法向前进展。 ㈠ 开放手术开放手术是治疗泌尿系结石的传统方法。就目前情况而言, 对于巨大鹿角形等复杂性肾结石, 以及伴发感染、并发肾囊肿、肾盂输尿管连接部狭窄畸形存在时, 手术仍是一种主要的治疗方法。㈡ 微创治疗进展 微创治疗方法包括体外冲击波碎石术( extracorporeal shock wave lithotripsy, ESWL ) 输尿管镜碎石术( ureteroscopy lithotripsy, URL )经皮肾镜碎石术( percutaneous nephrolithotripsy, PCNL )微创经皮肾镜碎石术(minimally invasive percutaneous nephrolithotripsy, mini-PCNL )腹腔镜取石术(Laparoscope Lithotomy)1 体外冲击波碎石术( ESWL)1 1980 年2 月 世界上首台ESWL 机由德国Dovnier 公司研制成功, 开创了人类医学历史上非开放手术治疗结石的新纪元。2 1982 年国内碎石机开始研制, 1985 年用于临床。 适应证:全尿路结石均可实施ESWL。直径<2cm肾结石、≤1cm输尿管结石的首选方法 禁忌症:①全身出血性疾病、心肺肾功能不全、糖尿病未控制者与极度肥胖者; ②感染性疾病未控制者, 碎石后细菌逸出可造成尿路严重感染; ③结石部位以下尿路有梗阻。④妊娠及未育女性患输尿管下段结石者, 因X 线可对胎儿及卵巢及输卵管造成损伤; ④巨大鹿角形结石, 医院没有辅助治疗措施者。ESWL非侵入性、无疼痛性的治疗方法不失为多数上尿路结石的首选微创治疗方式。碎石两次失败要寻找其原因,并改用其他方法治疗,以免多次碎石对组织造成损害。2腔内镜碎石取石术1) 经皮肾镜碎石术(PCNL)、微创PCNL (mini-PCNL)经皮肾镜术的历史20世纪40年代, Papel和Brow最早利用腔内镜从肾造口取出残留结石, 1955 年Goodwin提出经皮肾穿刺造口的方法,开创了经皮肾造瘘技术的新纪元。1973年之后,德、美、日等国不断生产和改进各种硬性和可曲性肾镜,促进了这一技术发展。1976年, Fernstrom等首先应用肾镜通过经皮穿刺扩张的肾造瘘通道用套石篮成功取出肾盂内结石,开创了经皮肾镜取石术。80年代,Alken和Clayman等在此基础上成功施行肾镜下取石术,并将超声碎石术和液电碎石术在PCNL中成功应用,由于其微创的本质特点,逐渐受到全球泌尿外科医师和患者的欢迎。1997年Jackman等介绍了微创肾镜( F11)在儿童结石中的应用。微创肾镜为腔内碎石的广泛开展奠定了基础。 1982年后,我国北京、广州、南京等地相继开展PCNL 手术。传统的PCNL :先做经皮肾造瘘, 1~2周后行碎石处理的二期手术方法,且肾造瘘口径较粗,扩张通道达F26~30 (直径10 mm)以上,容易损伤叶间血管或撕裂肾盏颈而引起术中、术后肾大出血和尿外渗等并发症。1992年广州医学院第一附属医院泌尿外科李逊提出了微造瘘经皮肾取石的观点,创新了经皮肾穿刺微造瘘术和经皮肾微造瘘输尿管镜取石技术,但仍需二期取石,结石取净率较低。微创PCNL:1998年,李逊等提出中国特点的微创PCNL,即经皮肾穿刺造瘘工作通道为F14或F16 ,用F8 /9. 8输尿管镜代替肾镜,通过工作通道进入肾集合系统或输尿管上段一期碎石, 微创PCNL 不仅损伤小、手术的风险低,而且还拓宽手术的适用范围,推动了PCNL 技术的发展,是肾、输尿管上段复杂性结石较理想的微创治疗方法。PCNL彻底改变了泌尿外科医师对肾鹿角形结石惟有开放取石的尴尬局面,对开放手术后复发的结石和不能耐受开放手术的患者尤具有重大意义。2) 输尿管镜碎石术(URL)输尿管镜碎石历史1977 年Goodman报道应用小儿膀胱镜作为输尿管镜观察成人的输尿管。1979年Lyon等和Richard Wolf公司共同设计制作了专用的输尿管镜,该镜为F13,镜鞘有F14. 5和F16两种。1980 年Perez-Castro成功制造了第一条F11的输尿管硬镜,并用此镜进行了输尿管检查和取石。1983~1985年间,北京、广州最早将输尿管镜引进中国, 20世纪90年代以后,输尿管镜得到不断的完善,纤维导光束的引入大大缩小了输尿管镜的口径。内镜口径的纤细化及种类(硬式、半硬式、软式镜) 的多样化。 输尿管镜技术大大地改变了治疗尿路结石的局面,并确立了其在腔内泌尿外科的地位。目前,URL处理输尿管中、下段结石具有不可替代的优越性, 3、体内碎石系统腔内碎石的最终实现有赖于各种碎石取石器的使用,而碎石取石器技术的进展是与内镜技术的进展相辅相成的。1) 液电碎石器 原理:液电碎石器( EHL)是基于火花隙技术的碎石器, 20世纪80年代广泛应用。 缺点:电极热量的非定向传播,当电极未接触结石时放电,产生的火花既可能损伤内镜的圆锥形晶状头,也可能损伤集尿系统致穿孔或出血。因此,现在已不再将EHL做为上尿路结石的常规治疗方法。2)超声碎石器 原理:超声碎石器通过其探头产生高频振荡,进而引出超声,超声波传导到探杆头端,导致振动并使与其接触的结石碎裂,缺点:碎石效率低,难为临床医师所广泛接受。3) 激光(Ho: YAG)碎石器 激光在泌尿外科应用的回顾1966 年Parsons 等将脉冲式红宝石激光对犬的开放组织的效应实验是激光最早运用于泌尿外科。1984 年Beisland 和Sander 分别将Nd : YAG激光用于前列腺癌治疗,1992 年Johson 等报道了钬激光在泌尿外科应用的实验研究,开创了钬激光在泌尿外科应用的先河,1995 年Bagley 首次报道了钬激光以腔内碎石器治疗上尿道结石 原理:主要利用光热效应产生气体空化作用而将结石击碎,钬激光在水中吸收系数颇高,而组织中含量最多为水,因此,主要的钬激光能量集中在组织表层,赋予了钬激光极好的切割和组织切除能力。优点: ①一次碎石率高; ②住院时间和结石排空时间明显缩短; ③可同时处理息肉、输尿管及尿道狭窄、出血; ④手术时间短, 组织损伤小, 利于术后结石排空, 提高治愈率。缺点:钬激光的光热效应使其在意外暴露时亦极易造成肾盂、输尿管损伤和穿孔,且对于肾集合系统较大的结石也略显能量不足。钬激光与输尿管壁保持1mm 以上的距离,穿孔的风险较少。目前为止,钬激光是理想的体内碎石系统,也是目前首选之一。钬激光碎石器不但能击碎各种成分、各种密度和任何部位的结石、烧灼息肉、还可以切开狭窄的输尿管壁而达到类似于开放手术的疗效。4)联合式超声气压弹道碎石清石系统 1986 年瑞士EMS 公司研制出世界上第一台腔内气压弹道碎石机, 2001 年开发出第三代碎石清石系统( EMSⅢ) ,使体内碎石进入了微创碎石清石同步进行的时代。原理:联合碎石清石器由新近发明的高效能超声碎石系统、强力的气压弹道碎石系统和负压吸附装置组成,特制的手柄使超声、气压弹道碎石和吸附装置组合成四种碎石清石模式: ①同时使用气压弹道+超声+负压吸附; ②使用气压弹道+负压吸附; ③单独使用气压弹道碎石; ④单独使用超声+负压吸附。 ,优点: ①两个高效的碎石系统同步碎石具有协同作用; 可以将较大或质地特别坚硬的结石击碎, ②具有同步清石功能; ③碎石清石过程中通过负压吸引维持集尿系统的低压或无压状态, 避免由于肾内高压冲洗可能导致肾内高压的潜在感染危险,从而提高手术的安全性。④治疗中无热效应产生,不会损伤组织及黏膜,亦不会毁坏内窥镜, ⑤手术时间及结石处理时间均较使用其他碎石器短。比气压弹道或超声单独碎石更有效。缺点:是在输尿管镜下由于工作通道小而不能应用联合碎石。联合超声和气压弹道碎石清石术是一种安全的碎石方法。4 腹腔镜输尿管切开取石1979 年Wickham首先使用腹腔镜技术经腹膜后途径施行输尿管切开取石术获得成功。90 年代电视腹腔镜问世,腹腔镜技术治疗上尿路结石得到快速发展。 适应症:各种原因无法行ESWL 及URL或治疗失败的肾外型肾盂结石,较大、较硬或嵌顿时间长、周围纤维以及肉芽增生明显的输尿管中上段结石 腹腔镜治疗路径经腹腔路径:空间大,解剖标志清楚,可同时处理输尿管上、中、下段结石,也可在同一切口同时治疗双侧输尿管结石,但手术范围大,对腹腔污染大,可能损伤腹腔脏器及术后肠粘连,对输尿管上、中段显露不如腹膜后路径。经腹膜后路径:具有操作空间小、建立气腹较复杂、术后渗液吸收较慢等缺点,但入路直捷,容易分离显露肾脏及寻找输尿管,而且泌尿外科医师对腹膜后路径较熟悉。因此,做腹腔镜输尿管手术多采用此路径。争论:有学者认为其在尿路结石的治疗方面意义不大,因为:一是其设备较昂贵,学习曲线长;二是适合腹腔镜手术的患者采用URL或mini-PCNL处理更简便、容易。 四 总结随着科学技术的发展, 大部分泌尿系结石可在微创和轻痛的情况下完成治疗。ESWL仍是大多数上尿路结石的首选微创治疗方案。输尿管结石根据结石的性质、位置、大小、数目,尿路梗阻程度,肾功能以及设备技术条件等可分别采用输尿管镜取石或碎石、ESWL或二者联合应用治疗,输尿管镜下碎石以激光碎石效果更佳 。微创PCNL采用气压弹道碎石、钬激光碎石或联合超声和气压弹道碎石是治疗肾及输尿管上段复杂性结石的首选微创方案。腹腔镜手术:是治疗上尿路结石的又一可供选择的方法,可取代大部分开放手术,代表了微创泌尿外科发展的方向。多种微创手术联合治疗可治愈95% 以上的泌尿系结石。开放手术取石则适用于个别ESWL、URL 等微创治疗失败, 或有并发症和肾盂输尿管连接部狭窄先天性畸形的病例。总之, 治疗方法的选择除了考虑结石部位、大小、密度外, 还要考虑医院的设备条件、医生的技术水平、病人的全身情况和治疗意愿及治疗费用等因素, 从而作出合理和适宜的治疗方法。
VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome ,又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征, 其致病基因位于染色体3P25-P26 ,表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群, 基本病变是成血管细胞瘤,包括中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和囊肿等。 1904年, 德国眼科医生Von Hippel首次报告2 例罕见的有家族遗传病史的视网膜血管母细胞瘤病例。1927年, 瑞典眼科医生Arvid Lindau指出小脑和视网膜血管瘤仅为中枢神经系统血管瘤病变的一部分,并具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺;其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤。1964年, Melmon和Rosen首次将中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名为“Von Hippel-Lindau 综合征”,简称VHL综合征。发病率:1/3.6万~l/4.55万,平均发病年龄:为26.23~30.89岁,中位存活年龄:49岁。 男性,49岁,因无痛性全程肉眼血尿5月入院,无血块,伴视力模糊,右眼明显,血红蛋白164克,97年行小脑血管母细胞瘤切除术。经B超、CT、MRI、眼底镜检查,行左肾部分切除术,病理报告:肾透明细胞癌(5枚)诊断:VLH综合症 双侧多发性肾癌, 多发性肾囊肿 小脑血管母细胞细胞术后 垂体微腺瘤 右眼视网膜血管母细胞瘤 胰腺多发性囊肿 肝多发性血管瘤,多发性囊肿 左侧附睾头囊肿 红细胞增多症 本病例非常典型,完全符合Maher诊断标准,根据美国国家癌症研究所提出的VHL分型属Ⅰ型(包括视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿、肾癌和胰腺囊肿,但无嗜铬细胞瘤)
男,59岁,体检发现右肾巨大肿瘤,行根治性肾切除+肝部分切除,手术顺利。
随着肾脏超声、CT和MR等现代影像技术的发展和普及,无症状、体积小、局限在肾脏内的早期肾脏肿瘤的检出率越来越高。通常认为RAML是由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以不定比例组成的良性肿瘤。RAML极少恶变,对已明确诊断者,外科治疗的目的主要是切除肿瘤阻止其继续生长、消除症状、保护肾功能及防止自发破裂出血。对4cm或有症状者应予外科治疗,治疗方式多采取保留肾单位的方法,即肿瘤局部剜除术或选择性血管栓塞。Kessler等认为即使是很小的RAML也会引起症状或瘤内出血,建议均行外科治疗。传统的开放性保留肾脏的肿瘤切除术需在腰部做一长约20cm的切口,在分离肾蒂血管过程中还要广泛分离腹膜后组织,手术损伤大,且受限于狭窄的手术空间和单一的观察角度,止血过程繁琐,出血较多。腹腔镜技术则因其微创、可多角度观察、放大术野和精确操作等特点,结合超声刀快速稳妥的切割止血作用和可吸收止血纱布的广泛应用,可弥补上述传统开放性肾部分切除术的缺陷,扩大了手术的适应证。我科对数十例患者行腹腔镜肿瘤剜除术,手术时间、术中出血量明显少于传统的开放手术,术后恢复快,住院时间短,效果良好。不过近期收治一例肾中央型血管平滑肌脂肪瘤,大小约2.5×2.5cm左右,一般认为随诊观察,但考虑肿瘤位于肾门处,一旦肿瘤增大后手术困难,完全有可能肾切除,与患者及家属充分沟通后,行开放性肿瘤剜除术,术中发现肿瘤紧贴肾静脉,手术非常顺利。通过本病例,体会对于肾血管平滑肌脂肪瘤因根据不同病例,采取不同的治疗方法。
腔静脉后输尿管是泌尿外科一种罕见的先天性畸形,是由于胚胎时期腔静脉发育异常导致输尿管位置及走行改变,引起输尿管排尿不畅或梗阻致使右肾积水和输尿管扩张,最终使右肾功能丧失。1893年Hochsteller首先在尸检中发现本病。该病早期无症状,常于30—40岁出现症状,主要由右输尿管受压后尿液排出受阻所致的腰腹部胀痛,合并感染或继发肾结石时可出现肾绞痛、血尿,严重者可致患者肾功能丧失。本病以往术前常难以确诊,近年来由于检查技术的不断提高和改进,术前诊断的准确性大大提高。根据X线表现可将腔静脉后输尿管分为两型:Ⅰ型(低襻型),常见IVU表现为右侧输尿管扩张,然后弯向中线呈“S”型,通常在第3、4腰椎水平与锥体重叠,同时可伴有不同程度的肾盂及中上段输尿管积水。Ⅱ型(高襻型),IVU及RGU检查时下腔静脉后输尿管部分和肾盂几乎在同一水平呈倒置L形或镰刀状,肾脏正常或轻度积水。此型罕见,易与肾盂、输尿管连接部畸形相混淆。为解除梗阻和矫治潜在性的解剖畸形需手术治疗,目前大多数病例采用输尿管复位矫正术,即通过切断上段输尿管,移位到腔静脉之前使输尿管复位,解除压迫,再行输尿管端端吻合。